Легенева гіпертензія

Легенева гіпертензія — це сукупність анатомічних, функціональних і клінічних змін, що виникає при кардіологічних та бронхолегеневих захворюваннях, що характеризується високим кров’яним тиском (вище 25-30 мм рт ст) в легеневій артерії, і характеризується прогресуванням недостатності правого шлуночка серця. Небезпека даного синдрому полягає у збільшенні навантаження на правий шлуночок з порушенням його функціонування, що загрожує летальним наслідком при відсутності лікування.

Зміст статті:

При захворюваннях серця пусковий механізм гіпертензії полягає у підвищенні тиску крові в лівих відділах серця, і, отже, в судинах легень, а при бронхолегеневих хворобах гіпертензію викликає спазм і порушення еластичності судинної стінки в легенях.

Виділяють наступні види легеневої гіпертензії:

 

  • При первинному, або ідіопатичною, формою гіпертензії первопричинное захворювання часто виявити не вдається. Найчастіше така форма розвивається у жінок молодого віку. Первинної вважається гіпертензія, яка розвинулась у пацієнта від 10 до 40 років без серцевих, бронхолегеневих або системних захворювань. У разі, коли гіпертензією страждають близькі родичі, говорять про сімейну, або спадкової гіпертензії малого кола кровообігу.
  • Вторинна гіпертензія обумовлена серцевими або легеневими захворюваннями. Такий варіант зустрічається частіше, чим ідіопатична форма.
  • При хронічній тромбоемболічний гіпертензії причина полягає в рецидивуючої тромбоемболії легеневих судин.

 

Причини

Причини ідіопатичною гіпертензії не відомі. З передбачають факторів виділяють обтяжену спадковість, микротромбоемболии (осідання кров’яних згустків) в судинному руслі легеневої тканини, дисфункцію ендотелію (внутрішньої вистилки) легеневих капілярів.

Причинами вторинної легеневої артеріальної гіпертензії служать такі захворювання, як:

  1. Кардіологічні та судинні захворювання:

 

  • постінфарктний кардіосклероз,
  • постмиокардитический кардіосклероз — рубцеве заміщення нормального серцевого м’яза після її запалення,
  • пороки серця вродженого і набутого характеру,
  • пухлини серцевих тканин,
  • артеріальна гіпертонія,
  • кардіоміопатії,
  • тромбоемболія легеневої артерії,
  • васкуліти — ураження судинної стінки запального, алергічного або токсичного характеру.

 

  1. Хвороби бронхо-легеневої системи:

 

  • хронічна обструктивна хвороба, що характеризується наявністю хронічного обструктивного бронхіту та емфіземи, частіше виникають в довгостроково курящих пацієнтів,
  • хронічні бронхіти, бронхіоліти, пневмонія з частим і затяжним перебігом,
  • важкий перебіг бронхіальної астми.

 

  1. Інші захворювання:

 

  • ураження судинної стінки, зумовлені системними захворюваннями сполучної тканини — системним червоним вовчаком, склеродермією та ін,
  • синдром портальної гіпертензії з підвищенням тиску в судинах печінки у осіб з цирозом печінки,
  • ВІЛ — інфекція,
  • вроджені порушення обміну речовин — патологія щитовидної залози, глікогенози (хвороба обміну глікогену в організмі), гемоглобінопатії та ін.

 

  1. Особливе місце займає легенева гіпертензія новонароджених, яка також може бути первинною чи вторинною. Перший варіант розвивається у новонародженої дитини без ознак захворювань легенів. Другий варіант виникає у немовляти при кардіологічної або легеневої патології, а також при асфіксії (задушення) і гіпоксії (кисневому голодуванні) в пологах. З причин, що викликають персистируючу генералі легеневу гіпертензію у новонароджених, виділяють:

 

  • респіраторний дистрес — синдром (гострі дихальні порушення),
  • аспірація (вдихання) меконієм у пологах,
  • пневмонії і сепсис у періоді новонародженості,
  • передчасне (внутрішньоутробний) закриття відкритого овального вікна і артеріального протоку, призначених для «виключення» кровотоку по легким у плода, і в нормі закривається в момент першого крику новонародженого або в перші місяці життя,
  • вроджені діафрагмальні грижі, при яких органи, розташовані в черевній порожнині підтискають ліве легке, з-за чого кровотік правого легкого збільшений.

Гостра форма гіпертензії виникає в найкоротші терміни і буває обумовлена масивної тромбоемболією легеневої артерії, астматичним статусом, набряком легень.

Симптоми захворювання

У зв’язку з тим, що легенева гіпертензія у більшості випадків розвивається повільно, клінічні прояви на ранніх стадіях можуть бути відсутні тривалий час.

По мірі прогресування гіпертензії настає субкомпенсація захворювання, і з’являються перші ознаки захворювання. До них відносяться задишка, спочатку обумовлена навантаженням, а потім і в стані спокою. Крім задишки, пацієнт відзначає синювате забарвлення шкіри обличчя і кінцівок (акроціаноз), швидку стомлюваність, загальну слабкість, зниження переносимості фізичних навантажень. Можливі запаморочення і непритомність внаслідок зниження надходження кисню до головного мозку. Всі ці симптоми є проявом починається дихальної недостатності.

У зв’язку з тим, що описані симптоми зустрічаються при багатьох захворюваннях серця, необхідно якомога швидше звернутися до лікаря і з’ясувати причину появи таких ознак.

Внаслідок постійно високого тиску в капілярах легень правий шлуночок, функція якого зводиться до проштовхуванню крові в легеневу артерію, не справляється із збільшеним навантаженням, і формується правошлуночкова недостатність. Ознаками її є набряки спочатку нижніх кінцівок, а потім і всього тіла, збільшення живота, дискомфорт і біль в правій половині живота, обумовлені застоєм рідини в печінці та її збільшенням аж до кардіального (серцевого) цирозу печінки.

На стадії декомпенсації у пацієнта відзначається дифузний ціаноз, поширений по всьому тілу, виражені набряки, задишка в спокої і в положенні лежачи. Розвиваються дистрофічні зміни в усіх органах і тканинах.

Залежно від анатомо-функціональних порушень, які виникають при захворюванні, а також від рівня переносимості фізичного навантаження, виділяють ступеня гіпертензії:

  • 1 ступінь, або транзиторна (лабільна) — характеризується непостійним підвищенням тиску в легеневій артерії понад 30 мм рт ст, що виникають після фізичних навантажень. Як правило, симптоми турбують пацієнта при значних навантаженнях або не виникають зовсім.
  • 2 ступінь, або стабільна гіпертензія — характеризується постійним підвищенням тиску в легеневій артерії вище 25 мм рт ст в стані спокою і вище 30 мм рт ст при навантаженнях. Симптоми виникають при добре переноситься раніше навантаженні (ходьба пішки, підйом по сходах і т. д.).
  • 3 ступінь, або незворотна — розвивається правошлуночкова недостатність з усіма її клінічними проявами, у відсутність лікування швидко прогресуюча до термінальної стадії і летального результату.

Діагностика

У зв’язку з тим, що легенева гіпертензія може прогресувати до важкої правошлуночкової недостатності досить швидко (вже через 2-8 років від моменту встановлення діагнозу), необхідно насторожено ставитися в плані підозри на гіпертензію у осіб з наявними захворюваннями серця і легенів, а також з системними захворюваннями.

Для цього зазначеної категорії пацієнтів необхідно регулярно відвідувати лікаря з щорічним проведенням наступних методів обстеження:

  1. Рентгенографія грудної клітки дозволяє визначити збільшення меж серця при гіпертрофії правого шлуночка і посилення легеневого малюнка за рахунок судинного компонента,
  2. ЕКГ крім ознак основної патології (ішемія міокарда, постінфарктний кардіосклероз та ін), дозволяє виявити ознаки гіпертрофії правого шлуночка і перевантаження правих відділів серця,
  3. Ехокардіографія допомагає не тільки діагностувати захворювання міокарда, але і побічно виміряти тиск в легеневій артерії, на підставі чого вирішується питання про проведення інвазивного методу діагностики – катетеризації легеневої артерії з більш точним вимірюванням тиску в ній.

Для уточнення діагнозу при підозрі на гіпертензію внаслідок тромбоемболії дрібних гілок легеневої артерії показані такі методи, як:

  • Радіонуклідне сканування легень, засноване на здатності мічених радіоізотопами атомів проникати в кров, в результаті чого випромінювання від цих атомів вловлюється відповідним екраном і виходить картина, що відтворює струм крові в легенях,
  • Легенева ангіографія – введення контрастної речовини в легеневу артерію з наступними рентгенівськими знімками,
  • Комп’ютерна томографія легенів.

 

Для своєчасної діагностики захворювання досить перших трьох методів обстеження, що проводяться регулярно, не рідше одного разу в рік, а за показаннями і частіше.

У новонароджених дітей гіпертензію також можна встановити при проведенні УЗД серця і рентгенографії.

Лікування легеневої гіпертензії

Терапія гіпертензії повинна бути почата негайно, як тільки діагноз підтвердився, навіть якщо присутні лише незначні симптоми. Лікування в першу чергу повинно бути спрямоване на усунення основного захворювання. З препаратів, що добре себе зарекомендували в процесі клінічних досліджень, які є препаратами першого ряду в лікуванні легеневої гіпертензії, показано:

  1. Антагоністи кальцієвих каналів – ніфедипін, амлодипін, дилтіазем. Краще призначати ретардние форми, надають більш тривалий ефект.
  2. Препарати, звані простаноидами, надають потужний розслабляючий ефект на судинну стінку. Такі препарати, як епопростенол і трепростиніл застосовуються у вигляді ін’єкцій, причому для досягнення ефекту застосовувати їх слід тривало, що не зовсім зручно і не дешево для пацієнта. Тому в останні роки був розроблений ілопрост, що застосовується інгаляційно у вигляді аерозолю, і володіє доведеною клінічною ефективністю.
  3. Антагоністи ендотелінових рецепторів перешкоджають ремоделированию і зміни еластичності судинної стінки легеневих артерій. Одним з найбільш вивчених препаратів є бозентан у вигляді таблетованих форм.

Крім перерахованих, обов’язкові ліки для лікування основного кардіологічного (діуретики, антигіпертензивні препарати, нітрати при ішемії міокарда тощо) або бронхолегеневого захворювання (своєчасна антибіотикотерапія, інгаляційні препарати для лікування бронхіальної астми і т. д.).

У новонароджених дітей для лікування легеневої гіпертензії у перші дні життя застосовується киснева через маску або з допомогою штучної вентиляції легенів, а також подача суміші кисню з оксидом азоту, що надають розслаблюючу дію на судини легенів і, отже, знижує навантаження на серце дитини. В останні роки значних успіхів досягає застосування екстракорпоральної мембранної оксигенації крові дитини, при якій відбираєма з допомогою апарату кров насичується киснем через спеціальний контур, а потім повертається в кровоносне русло.

Крім медикаментозного, за показаннями призначається хірургічне лікування, наприклад, при вадах серця, тромбоемболії легеневої артерії, значною оклюзії коронарних артерій, що викликала інфаркт міокарда і т. д.

Можливі наслідки легеневої гіпертензії

Ризик розвитку ускладнень підвищується при розвитку правошлуночкової серцевої недостатності, але і на ранніх стадіях гіпертензії залишається досить суттєвим. До ускладнень відносяться порушення ритму серця, гостра серцево – легенева недостатність, що масивна, гостро розвинулась тромбоемболія легеневої артерії, у більшості випадків закінчується блискавичною смертю. Кожне з них може закінчитися летальним результатом.

Профілактикою розвитку ускладнень є своєчасне звернення до лікаря, регулярне обстеження і постійний прийом призначених лікарем препаратів.

Прогноз

Прогноз при відсутності лікування несприятливий, так як більшість пацієнтів гине в перший рік від появи виражених клінічних симптомів і постановки діагнозу. При своєчасній діагностиці і застосуванні лікарських препаратів прогноз сприятливий, а п’ятирічна виживаність становить близько 95%.

У дітей, які перенесли легеневу гіпертензію в періоді новонародженості та отримували адекватне лікування, прогноз сприятливий – виживаність дітей становить понад 75%. Більшість маленьких пацієнтів в подальшому не відстають у розвитку від однолітків. Неврологічні ускладнення можуть розвинутися у дітей, які перенесли тривалу штучну вентиляцію легенів.